martes, 21 de septiembre de 2010

dimorfidad eritrocitaria

ACANTOCITOS - ACANTOCITOS
Hematíes maduros esféricos y densamente teñidos con 3-12 proyecciones finas de longitud variable distribuídas por toda la superficie.Se encuentran en las siguientes condiciones:
- lipidosis hereditarias (p.ej. abeta-lipoproteinemia)
- cirrosis alcohólica (Síndrome de Zieve)
- deficiencia en piruvato kinasa
- hepatitis
- situaciones de malabsorción
- Síndrome de corea-acantocitosis

Los acantocitos se diferencian de los equinocitos (células que también muestran espículas) es que estas son más irregulares y puntiagdas
 DACRIOCITOS
Hematíe maduro de forma ovalada con un extremo agudo (en forma de lágrima o de pera)
Se observa en todas las condiciones asociadas a esplenomegalia y en las siguientes enfermedades:
- Anemia megaloblástica
- Talasemia
- Enfermeda renal

También aparecen estos hematíes en la hematopoyésis extamedular (mielofibrosis, anemia mieloptísica)
 DEGMACITO
También llamadas por su aspecto células mordidas, son hematíes en los que la hemoglobina ha sido desnaturalizada y precipitada, con lo que las células muestran diferentes defectos. Estas células suelen ser eliminadas por el bazo.
Se presentan en:
- anemia inducida por fármacos
- deficiencia en glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
- talasemia
- hemoglobinopatías inestables

 DREPANOCITO
Hematíe maduro en forma de hoz, debido a la presencia de una hemoglobina anormal. A veces se denomina célula falciforme
Se encuentran en todo tipo de hemoglobinopatías

EQUINOCITO
Hematíes maduros esféricos y densamente teñidos, con palidez central proyecciones cortas con extremo romo, distribuídas por toda la superficie.
Los equinocitos se diferencian de los acantocitos en que tienen las proyecciones más cortas y regulares
Se observan en las siguientes condiciones:
- insuficiencia renal
- deficiencia en piruvato kinasa
- deshidrataciones graves
- quemaduras

También son frecuentes en la sangre almacenada
ESFEROCITOS - ESFEROCITOSIS
Hematíes maduros de un diámetro entre 6.1 y 7 mm, esféricos y uniformemente coloreados. Tienen un volumen algo más pequeño que las células normales y una concentración mayor de hemoglobina
Se presentan en las siguientes condiciones:
- Esferocitosis hereditaria (Enfermedad de Minkowsky-Chauffard)
- Anemias inmunohemolíticas
- Hiperesplenismo
- Quemaduras graves
- Hipofosfatemia
- Septicemia por Clostridium Welchii

ESQUISTOCITO
Hematíes maduros, de tamaño y forma irregulares o fragmentos celulares, debidos a roturas de la membrana.
Se presentan en:
- anemias hemolíticas por fragmentación mecánica
- síndrome hemolítico urémico
- púrpura trombótica trombocitopénica
- microangiopatías del embarazo y puerperio.
- Coagulación intravascular diseminada

ESTOMATOCITO - ESTOMATOCITOSIS
Hematíes maduros que muestran en su región central más clara una hendidura en forma de boca
Se presentan en las siguientes condiciones:
- estomatocitosis hereditaria
- Cirrosis hepática
- Hepatopatía alcohólica
- Enfermedades hepáticas obstructivas
- anemias hemolíticas por autoanticuerpos

QUERATOCITO
Hematiés maduros, caracterizados por dos proyecciones citoplasmáticas que se parecen a cuernos. Ocasionalmente, puede observarse un solo cuerno
Se presentan estos hematiés en:
- glomerulonefritis
- deficiencia de piruvato kinasa
- hemólisis por fragmentación mecánica intravascular asociada a anormalidades valvulares
- anemia hemolítica microangiopática

KNIZOCITO
Hematíes maduros que muestran tres concavidades con dos áreas más claras ("Pinch cells") Se consideran formas metaestables de los eritrocitos
Se observan en la sangre de los astronautas a los 20-30 días después del lanzamiento, desapareciendo hacia los 3 meses.
También se observan en la:
- anemia hemolítica
- algunas hemoglonopatías
- pancreatitis 

LEPTOCITOS - LEPTOCITOSIS 
Hematiés maduros con un área en la que se concentra una mayor cantidad de hemoglobina en una zona central clara, lo que les confiere el aspecto de diana. También reciben el nombre de codocitos o de hematiés en diana.
Se presentan en las condiciones seguientes:
- Talasemia (enfermedad de Cooley)- Hepatopatías con déficit de lecintincolesterol-aciltransferasa
- Hemoglobinopatías de tipo C
- Postesplenectomía y anemias ferropénicas muy graves

OVALOCITO - ELIPTOCITO 
Hematíes maduros de forma ovalada mas o menos alargada con un centro pálido. La hemoglobina se concentra en los extremos.
Se encuentran las siguientes condiciones:
- eliptocitosis hereditaria
- anemia ferropénica
-anemia mieloptísica
- anemia megaloblástica
- talasemia
- anemia sideroblástica
- anemia congénita diseritropoyética

POIQUILOCITOS - POIQUILOCITOSIS 
Hematíes maduros de un diámetro y formas variables e irregulares que suponen más del 10% de una muestra de sangre. Esta morfología variable puede ser debida a numerosas causas como la fragmentación de los eritrocitos, daño inmunológico o anormalidades congénitas. No son específicos de ninguna patología en particular.
Entre otras, se presentan en las siguientes condiciones:
- anemias hipocrómicas
- cáncer metastático óseo
- síndrome mieloproliferativo.

PICNOCITOS
Hematíes maduros con un área lateral clara, concentrándose la hemoglobina en el otro lado. Se observan en pequeña cantidad en los niños pequeños, siendo más abundantes en las viremias infantiles y otros desórdenes hemolíticos

jueves, 2 de septiembre de 2010

linea eritrocitaria

La eritropoyesis es el proceso de formación de los eritrocitos que, en el adulto normal se realiza íntegramente en la médula ósea. A partir de células madre pluripotentes, mediante procesos no bien conocidos, se producen las células progenitoras morfológicamente indiferenciadas y las células precursoras ya diferenciadas. Entre las primeras se encuentran las células BFU-E (formadoras de colonias eritroides grandes y abundantes ) y las CFU-E (formadoras de colonias eritroides pequeñas y escasas).

La eritropoyesis constituye el 10-30% de las células hematopoyéticas de la medula ósea. El eritrocito maduro deriva de una célula madre pluripotente que se diferencia en células formadoras de colonias eritroides (BFU-E, CFU-E) y seguidamente a proeritroblastos, las primeras células de la serie roja morfológicamente diferenciadas. Los proeritroblastos maduran a normoblastos basófilos y luego a normoblastos policromáticos en los que se inicia la síntesis de hemoglobina. Al final del proceso, los normoblastos policromáticos maduran a normoblastos ortocromáticos que al perder el núcleo evolucionan a reticulocitos. Finalmente, los reticulocitos desarrollan en 2-4 días los eritrocitos maduros que permanecen en la sangre durante unas 120 días.

 ERITROPOYETINA: Es una hormona liberada por el riñón, que estimula y regula la eritropoyesis, actuando fundamentalmente sobre la BFU-e (ERC) promoviendo su diferenciación a pronormoblasto. Es producida principalmente por el riñón aunque también por otros tejidos (hígado). Por eso cuando hay insuficiencia renal (no funcionan los riñones) se instala en el paciente una anemia. El principal estímulo liberador de eritropoyetina es la hipoxia (producida por disminución de O2 atmosférico, anemia, disminución de la afinidad del oxígeno por hemoglobina, etc). Los andrógenos también estimulan la liberación de eritropoyetina.


Hemoglobina

•Está constituida por una porción proteica y un grupo prostético llamado hemo.
•Cada porción proteica esta compuesta por 4 subunidades, y cada una contiene un grupo hemo (4 en total).
•La hemoglobina se puede encontrar de dos formas de acuerdo a la presencia o no de O2 en la molécula: como oxihemoglobina (Relajada) o como desoxihemoglobina (Tensa). A esta última le cuesta más captar O2 ya que el hemo se dispone formando puentes salinos que dificultan la entrada del mismo.
•Glicosilación: Normalmente parte de la hemoglobina se glicosila con un residuo de glucosa, lo que se sirve como útil herramienta diagnóstica del promedio semanal de glucemia (aumentado en diabetes).

HEMO: hay cuatro grupos hemo por hemoglobina. Cado uno capta una molécula de O2.

Formado por una protoporfirina (molécula compleja) unida a un átomo de Hierro central. Se encuentra en estadoferroso (reducido, Fe++). Si se encuentra en estado férrico (oxidada, Fe+++), en vez de hemoglobina se llama metahemoglobina. La principal fuente de hierro para la formación de hemo proviene de la destrucción de eritrocitos senescentes (viejos).

GLOBINA: constituida por 4 cadenas proteicas: a2 b2 (dos a y dos b). Esta configuración está dada en el 97% de la hemoglobina normal adulta y se la denomina hemoglobina A. Un 2% corresponde a la denominada hemoglobina A2 (a2 d2, es decir alfa dos, delta dos) y un 1% corresponde a Hb fetal: a2 g2 (alfa dos, gamma dos).

Es una proteína de estructura cuaternaria. En su estado tenso mantiene uniones salinas entre las cadenas que se rompen cuando ingresa el O2 disminuyendo los espacios intracatenarios. Los H+ liberados son amortiguados por la histidina de la globina.

FUNCIÓN:Transporte de O2 . Cada gramo de hemoglobina transporta 1,34 ml de oxígeno.